1、治疗原则 轻型地中海贫血不需治疗
2、输浓缩红细胞 (1)低量输血：单纯的输血或输红细胞最终导致血色病。(2)高量输血：①高量输浓缩红细胞的优点：纠正机体缺氧；减少肠道吸收铁；抑制脾肿大；纠正患儿生长发育缓慢状态。 ②方法：先反复输浓缩红细胞，使患儿血红蛋白含量达120～140g/l，然后每隔3～4 周hb≤80～90g/l 时输注浓缩红细胞10～15ml/kg，使hb 含量维持在100g/l 以上。
3、铁螯合剂 因长期高量输血、骨髓红细胞造血旺盛、“无效红细胞生成”以及胃肠道铁吸收的增加。
4、造血干细胞移植(hsct) hsct、是当前临床上根治本病的惟一方法。
5、脾切除、大部分脾栓塞术。
6、基因治疗 从分子水平上纠正致病基因的表达，即基因治疗。
步骤阅读
方法/步骤
共1图 1 治疗原则 轻型地中海贫血不需治疗:中间型α 地中海贫血应避免感染和用过氧化性药物，中度贫血伴脾肿大者可做切脾手术。中间型β 地中海贫血一般不输血，但遇感染，应激，手术等情况下，可适当予浓缩红细胞输注；重型β 地中海贫血，高量输血联合除铁治疗是基本的治疗措施；造血干细胞移植(包括骨髓、外周血、脐血)是根治本病的惟一临床方法，有条件者应争取尽早行根治手术。
2 输浓缩红细胞 (1)低量输血：单纯的输血或输红细胞最终导致血色病。中等量输血疗法，使血红蛋白维持在60～70g/l。实践证明，这种输血方法虽然使重型患者有望摆脱近期死亡的威胁，但患者的生存质量随年龄增长越来越差。相当一部分患者于第2 个十年内因脏器功能衰竭而死亡。(2)高量输血：①高量输浓缩红细胞的优点：纠正机体缺氧；减少肠道吸收铁；抑制脾肿大；纠正患儿生长发育缓慢状态。 ②方法：先反复输浓缩红细胞，使患儿血红蛋白含量达120～140g/l，然后每隔3～4 周hb≤80～90g/l 时输注浓缩红细胞10～15ml/kg，使hb 含量维持在100g/l 以上。
3 铁螯合剂 因长期高量输血、骨髓红细胞造血旺盛、“无效红细胞生成”以及胃肠道铁吸收的增加，常导致体内铁超负荷易合并血色病，损害心肝、肾及内分泌器官功能，当患者体内的铁累积到20g 以上时，则可出现明显的中毒表现，故应予铁螯合剂治疗。
4 造血干细胞移植(hsct) hsct、是当前临床上根治本病的惟一方法。hsct包括骨髓移植(bmt)、脐血移植(ucbt)、外周血造血干细胞移植(pbsct)和宫内造血干细胞移植(iusct)。迄今，全世界已成功开展hsct 1200 例，其中bmt 达1000 余例，pbsct 10 例，ucbt 约30 例，iusct 2 例。研究发现，重型地贫的hsct 有其自身的特点。
5 脾切除、大部分脾栓塞术。
6 基因治疗 从分子水平上纠正致病基因的表达，即基因治疗。